Desfibrilador subcutáneo. Primeros casos en el Instituto Nacional de Cardiología, incluyendo dos pacientes pediátricos / Use of subcutaneous cardioverter-defibrillator. First cases reported from National Institute of Cardiology Ignacio Chávez-Mexico

Resumen Introducción: El desfibrilador automático implantable (DAI) transvenoso es el tratamiento de elección para la prevención de muerte súbita (MS) cardiaca por arritmias ventriculares malignas. Su uso se puede ver limitado cuando existe infección del sistema de estimulación o en población pediátrica donde representa un reto por diversas razones, incluyendo: las mínimas dimensiones del sistema venoso de los niños, la longitud de los electrodos, el tamaño del generador, así como por la complejidad anatómica en casos de cardiopatía congénita asociada. Objetivo: El presente artículo tiene por objetivo presentar la primera serie de casos de pacientes mexicanos a los cuales se les implantó un DAI subcutáneo (DAI-SC) como terapia para la prevención de MS. Métodos: Se presentan los cuatro primeros casos que fueron implantados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez con un DAI-SC (Emblem, Boston Scientific, EE.UU.), tres de ellos eran pacientes pediátricos, incluyendo el primer implante de este tipo de dispositivo en un paciente pediátrico en América Latina. Las técnicas de tres y dos incisiones fueron empleadas bajo anestesia general. Resultados: Se realizó el implante exitoso con técnica de tres incisiones en los dos primeros casos y con técnica de dos incisiones en los dos últimos casos. Se corroboró el adecuado funcionamiento del dispositivo en sala, con la verificación de terapia apropiada (65 J) de la fibrilación ventricular inducida mediante estimulación a 50 Hz. No hubo complicaciones inmediatas. Un paciente presentó descargas apropiadas a los dos meses del implante. En el seguimiento, un niño desarrolló erosión de la piel a nivel de la curva del electrodo en el esternón, sin datos de infección. En quirófano se resecó la piel dañada, se retiró el barril y la seda de fijación, se realizó lavado quirúrgico y se volvió a cerrar la piel, logrando así evitar el retiro del sistema. Conclusiones: El DAI-SC es una terapia alternativa al DAI endovenoso y puede ser considerado de primera elección en aquellos casos que no requieran de estimulación ventricular, incluyendo pacientes pediátricos. Pueden ocurrir complicaciones cutáneas, pero no representan una amenaza como las complicaciones venosas de los DAI convencionales.

Abstract Introduction: The transvenous implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the treatment of choice for the prevention of sudden cardiac death (SCD). Its use could be restricted when device-related infections occurs or in the pediatric population. In the later, an ICD represents a challenge, due to the minimal dimensions of the venous system in children, the length of the electrodes, the size of the generator, as well as the anatomical complexity in cases with associated congenital heart disease. Objective: This article presents the first Mexican patients with a subcutaneous ICD (SC-ICD) implant as a therapy for the prevention of SCD. Methods: The first four cases were implanted at the Ignacio Chávez National Institute of Cardiology with a SC-ICD (Emblem, Boston Scientific, USA), three of them were pediatric patients, including the first implant of this type of device in a pediatric patient in Latin America. The 3-incision and 2-incision techniques were used under general anesthesia. Results: A successful implantation was obtained with the 3-incision technique in the first 2 cases and the last 2 with the 2-incision technique. Proper functioning of the device was corroborated in the operating room with proof of appropriate therapy (65 J) for ventricular fibrillation induced with 50 Hz stimulation. No immediate complications were observed. One patient had appropriate shocks two months after the implant. During follow-up, one child developed skin erosion at the level of the curve of the electrode on the sternum, with no signs of infection. In the operating room, the damaged skin was resected, the barrel and the fixation silk were removed, surgical lavage was performed, and the skin was closed again, thus avoiding removal of the system. Conclusions: The SC-ICD is an alternative therapy to the transvenous ICD. It can be considered first choice in subjects who do not require ventricular pacing, including pediatric patients. Skin complications can occur but do not pose a threat as venous complications of conventional ICDs.

Use of subcutaneous cardioverter-defibrillator. First cases reported from National Institute of Cardiology Ignacio Chávez-Mexico.

INTRODUCTION: The transvenous implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the treatment of choice for the prevention of sudden cardiac death (SCD). Its use could be restricted when device-related infections occurs or in the pediatric population. In the later, an ICD represents a challenge, due to the minimal dimensions of the venous system in children, the length of the electrodes, the size of the generator, as well as the anatomical complexity in cases with associated congenital heart disease. OBJECTIVE: This article presents the first Mexican patients with a subcutaneous ICD (SC-ICD) implant as a therapy for the prevention of SCD. METHODS: The first four cases were implanted at the Ignacio Chávez National Institute of Cardiology with a SC-ICD (Emblem, Boston Scientific, USA), three of them were pediatric patients, including the first implant of this type of device in a pediatric patient in Latin America. The 3-incision and 2-incision techniques were used under general anesthesia. RESULTS: A successful implantation was obtained with the 3-incision technique in the first 2 cases and the last 2 with the 2-incision technique. Proper functioning of the device was corroborated in the operating room with proof of appropriate therapy (65 J) for ventricular fibrillation induced with 50 Hz stimulation. No immediate complications were observed. One patient had appropriate shocks two months after the implant. During follow-up, one child developed skin erosion at the level of the curve of the electrode on the sternum, with no signs of infection. In the operating room, the damaged skin was resected, the barrel and the fixation silk were removed, surgical lavage was performed, and the skin was closed again, thus avoiding removal of the system. CONCLUSIONS: The SC-ICD is an alternative therapy to the transvenous ICD. It can be considered first choice in subjects who do not require ventricular pacing, including pediatric patients. Skin complications can occur but do not pose a threat as venous complications of conventional ICDs.

INTRODUCCIÓN: El desfibrilador automático implantable (DAI) transvenoso es el tratamiento de elección para la prevención de muerte súbita (MS) cardiaca por arritmias ventriculares malignas. Su uso se puede ver limitado cuando existe infección del sistema de estimulación o en población pediátrica donde representa un reto por diversas razones, incluyendo: las mínimas dimensiones del sistema venoso de los niños, la longitud de los electrodos, el tamaño del generador, así como por la complejidad anatómica en casos de cardiopatía congénita asociada. OBJETIVO: El presente artículo tiene por objetivo presentar la primera serie de casos de pacientes mexicanos a los cuales se les implantó un DAI subcutáneo (DAI-SC) como terapia para la prevención de MS. MÉTODOS: Se presentan los cuatro primeros casos que fueron implantados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez con un DAI-SC (Emblem, Boston Scientific, EE.UU.), tres de ellos eran pacientes pediátricos, incluyendo el primer implante de este tipo de dispositivo en un paciente pediátrico en América Latina. Las técnicas de tres y dos incisiones fueron empleadas bajo anestesia general. RESULTADOS: Se realizó el implante exitoso con técnica de tres incisiones en los dos primeros casos y con técnica de dos incisiones en los dos últimos casos. Se corroboró el adecuado funcionamiento del dispositivo en sala, con la verificación de terapia apropiada (65 J) de la fibrilación ventricular inducida mediante estimulación a 50 Hz. No hubo complicaciones inmediatas. Un paciente presentó descargas apropiadas a los dos meses del implante. En el seguimiento, un niño desarrolló erosión de la piel a nivel de la curva del electrodo en el esternón, sin datos de infección. En quirófano se resecó la piel dañada, se retiró el barril y la seda de fijación, se realizó lavado quirúrgico y se volvió a cerrar la piel, logrando así evitar el retiro del sistema. CONCLUSIONES: El DAI-SC es una terapia alternativa al DAI endovenoso y puede ser considerado de primera elección en aquellos casos que no requieran de estimulación ventricular, incluyendo pacientes pediátricos. Pueden ocurrir complicaciones cutáneas, pero no representan una amenaza como las complicaciones venosas de los DAI convencionales.

Prescription profile of antiarrhythmic drugs in a group of patients in Colombia / Perfil de prescripción de fármacos antiarrítmicos en un grupo de pacientes en Colombia

Abstract Objective: To determine the prescription patterns of antiarrhythmic drugs and variables associated with their use in a population of patients affiliated with the Colombian Health System. Methods: A cross-sectional study was performed on a population database with patients who received antiarrhythmics from March to May 2016. Sociodemographic, pharmacological and comedication variables were included. SPSS-24 was used for data analysis using X2 tests and multivariate analyses. Results: In total, 2772 patients were treated with antiarrhythmics in the evaluated period. The mean age was 70.1 ± 13.1 years, and 51.2% were women. In total, 79.4% used a β-blocker, 58.5% amiodarone and 2.9% a calcium channel blocker. Moreover, 1192 (43.0%) patients were prescribed a single antiarrhythmic, and 1580 (57.0%) received two or more. There were 2603 patients (93.9%) with comedication, including lipid-lowering drugs (62.6%), inhibitors of the renin angiotensin aldosterone system (62.6%) and antiplatelet drugs (42.0%). Age older than 65 years increased the probability of comedication (odds ratio [OR]: 2.48; 95% confidence interval [95% CI]: 1.59-3.85), and the risk was proportional to age. We identified 1364 patients treated with conditional risk medications for QT prolongation (49.2%), 68 with a possible risk (2.5%) and 171 (6.2%) with a known risk. Conclusion: Antiarrhythmic drugs recommended by clinical practice guidelines are mainly used; however, risk interactions interactions of QT prolongation were identified and should be taken into account by physicians to avoid adverse events or complications.

Resumen Objetivo: determinar los patrones de prescripción de fármacos antiarrítmicos y variables asociadas a su utilización en una población de pacientes afiliados al sistema de salud de Colombia. Métodos: estudio de corte transversal sobre una base de datos poblacional con pacientes que recibieron antiarrítmicos entre marzo y mayo de 2016. Se incluyeron variables sociodemográficas, farmacológicas y de comedicación. Para el análisis de datos se utilizó SPSS-24, realizando pruebas X2 y análisis multivariado. Resultados: se encontraron 2 772 pacientes en tratamiento con antiarrítmicos en el periodo evaluado, la edad promedio fue 70,1 ± 13,1 años, 51,2 % eran mujeres. El 79,4% utilizó algún β-bloqueador, 58,5% amiodarona y 2,9 % algún bloqueante de canales de calcio. Al 43 % se les prescribió un solo antiarrítmico y 57 % recibieron dos o más. El 93,9 % tenía con alguna comedicación, especialmente hipolipemiantes (62,6 %), inhibidores del sistema renina angiotensina aldosterona (62,6 %) y antiagregantes (42 %). Ser mayor de 65 años aumentó la probabilidad de comedicación (OR:2,48; IC95 %:1,59-3,85) y el riesgo fue proporcional al incremento de la edad. El 49,2 % (n=1364) estaban tratados con medicamentos de riesgo condicional de prolongación del QT, 2,5 % (n=68) con riesgo posible y 6,2% (n=171) de riesgo conocido. Conclusión: se están utilizando los mismos fármacos recomendados por las guías de práctica clínica; sin embargo, se encontraron interacciones de riesgo de prolongación del intervalo QT que deben ser tenidas en cuenta para evitar eventos o complicaciones en los pacientes.

Síndrome de QT largo en la embarazada con el uso de la oxitocina

RESUMEN Introducción: Los síndromes de QT largo adquiridos pueden ser provocados por el uso de fármacos, dentro de los cuales se encuentra la oxitocina. Objetivo: Identificar los cambios electrocardiográficos con el uso de la oxitocina intravenosa en la embarazada. Método: Se realizó un estudio descriptivo-prospectivo con 57 embarazadas a las que se les realizó cesárea electiva y se le administró oxitocina, inmediatamente después de la extracción fetal, en el Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales de Villa Clara, Cuba, durante el período de septiembre de 2019 a enero de 2020. Resultados: El 63,2% de las pacientes tuvo un QT corregido 470 ms; en estas últimas, un 5,3% lo tuvo entre 481-500 ms, e igual porcentaje > 500 ms. Ninguna paciente presentó síntomas sugestivos o demostración electrocardiográfica de taquicardia ventricular u otras arritmias complejas. Conclusiones: La oxitocina, administrada en el período de alumbramiento, produjo prolongación del intervalo QT por encima de los valores normales en algunas pacientes, sin que se produjeran síntomas cardiovasculares, dispersión del QT o arritmias complejas.

ABSTRACT Introducción: Acquired long QT syndromes may be due to the use of drugs, within which oxytocin is included. Objetivo: To identify electrocardiographic disturbances related to intravenous oxytocin administration in pregnant women. Método: A descriptive-prospective study was conducted with 57 pregnant women who underwent elective caesarean section and were given oxytocin, immediately after fetal extraction, at the Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales in Villa Clara, Cuba, between September 2019 and January 2020. Resultados: The 63.2% of the patients had a corrected QT interval 470 ms; in the latter, 5.3% had it between 481-500 ms, and equal percentage > 500 ms. No patient presented suggestive symptoms or electrocardiographic demonstration of ventricular tachycardia or other complex arrhythmias Conclusiones: Oxytocin, given during the placental removal period, resulted in the prolongation of the QT interval above normal values in some patients, without the appearance of cardiovascular symptoms, QT interval dispersion or complex arrhythmias.

Niña de 12 años con síncope durante el ejercicio / 12-year-old girl with syncope during exercise

Continuamos con la serie de casos clínicos en Cardiología Pediátrica revisando los motivos de consulta frecuentes en las consultas de Pediatría de Atención Primaria, presentados de forma breve y práctica y tratando de mostrar la utilidad del electrocardiograma, método diagnóstico del que disponemos en Atención Primaria. En este número se presenta el caso de una niña de 12 años con un episodio de síncope durante el ejercicio. Se discuten los hallazgos electrocardiográficos y la orientación en el manejo de este paciente (AU)

We continue reviewing the Pediatric Cardiology series of clinical cases, which display the reasons for frequent consultation in Primary Pediatric Care. We present them in a brief and practical way, trying to show the usefulness of the electrocardiogram, which proves to be the main diagnostic tool used in Primary Care. This issue describes the case of a 12-year-old girl who suffered an episode of syncope during exercise. Electrocardiographic findings and guidance in the management of this patient are discussed. (AU)

Potential pro-arrhythmic effects of pharmacotherapy against SARS-CoV-2.

The pandemic caused by the SARS-COV-2 or COVID-19 virus has been a global challenge given its high rate of transmission and lack of effective therapy or vaccine. This scenario has led to the use of various drugs that have demonstrated a potential effect against the virus in vitro. However, time has not been enough to properly evaluate their clinical effectiveness. The use of chloroquine/hydroxychloroquine, azithromycin and antiviral treatment and has been proposed by various groups, supported by in-vitro studies and limited patient series, without the adequate scientific rigor that precedes drug prescription. Although it may represent the only hope for many patients, it is important to know the main adverse effects associated with the use of these drugs and to better select patients who may benefit from them.

La pandemia por el virus SARS-COV-2 causante de la enfermedad COVID-19 representa un reto mundial dada su alta tasa de transmisión y ausencia de una terapia efectiva o vacuna. Este escenario ha propiciado el uso de diversos fármacos que in vitro han demostrado un potencial efecto contra el virus. Sin embargo, el tiempo no ha sido suficiente para evaluar su efectividad clínica con el adecuado rigor científico que precede a la prescripción de medicamentos. El uso de cloroquina/hidroxicloroquina, azitromicina y esquemas antivirales ha sido propuesto por diversos grupos, apoyado por series de pacientes limitada en número. Si bien puede representar la única esperanza para muchos enfermos, es importante conocer los principales efectos adversos asociados al uso de estas drogas y seleccionar mejor a los pacientes que puedan beneficiarse de ellas. El riesgo de arritmias ventriculares incrementa tanto por el uso de fármacos como por la gravedad de la propia enfermedad viral.

Hidroxicloroquina: Mensajes desde la cardiología en tiempos de pandemia por Coronavirus / Hydroxychloroquine. Cardiology's viewpoint in times of coronavirus pandemic

Ante la pandemia de COVID-19 (del inglés coronavirus disease 2019), uno de los fármacos propuesto para su tratamiento es la hidroxicloroquina. Se revisan aquí aspectos cardiológicos del uso de cloroquina e hidroxicloroquina. Se realizó una revisión no sistemática en la literatura médica orientada a la búsqueda de información acerca de su seguridad y eficacia como antimaláricos y antivirales, así como en el tratamiento prolongado de enfermedades reumatológicas. Se halló un efecto antiinflamatorio con reducción de eventos cardiovasculares a largo plazo, una cardiopatía muy infrecuente por un efecto lisosomal del fármaco, y a nivel hemodinámico hipotensión, taquicardia, y prolongación del intervalo QT, exacerbado si se combina con azitromicina. Sin embargo, la tasa de eventos adversos cardíacos de la hidroxicloroquina y la cloroquina fue baja.

Due to the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, a wide number of compounds are under scrutiny regarding their antiviral activity, one of them being hydroxychloroquine. Cardiac aspects of the use of chloroquine and hydroxychloroquine are reviewed in this manuscript. A non-systematic review of the medical literature was performed. Information about their safety and efficacy as antimalarials, antivirals, as well as in the long-term treatment of rheumatic diseases was collected. We found an anti-inflammatory effect with reduction of long-term cardiovascular events, a very infrequent heart disease due to a lysosomal effect of the drug, and at the hemodynamic level hypotension, tachycardia, and QT interval prolongation, exacerbated when combined with azithromycin. However, the rate of adverse cardiac events of hydroxychloroquine (and chloroquine) was low.

Torsade de pointes en una paciente con disfunción de marcapasos VVI / Torsade de pointes in a patient with VVI pacemaker dysfunction

RESUMEN La torsade de pointes es una taquiarritmia ventricular de gran importancia clínica que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado y que, sin identificación y tratamiento puntual, puede conducir a la muerte súbita cardíaca. La prolongación de los intervalos QT y QT corregido aumenta significativamente la posibilidad de que aparezca esta arritmia en los síndromes de QT largo congénitos o adquiridos. En casi todos los pacientes, dichos intervalos se encuentran marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. Se describe un caso de una paciente con marcapasos que presentó esta arritmia y sufrió varios episodios sincopales.

ABSTRACT Torsade de pointes is a clinically important ventricular tachyarrhythmia that typically appears in the presence of a long QT interval and which, without prompt identification and treatment, can lead to sudden cardiac death. The prolongation of QT and corrected QT intervals significantly increases the chance of this arrhythmia to appear in congenital or acquired long QT syndromes. In almost all patients, these intervals are markedly long in the period prior to the arrhythmic event. We describe a case of a female patient with a pacemaker who presented this arrhythmia and suffered several syncopal events.

Torsión de puntas en una paciente con síndrome de QT largo congénito durante el puerperio: Presentación de un caso / Torsades de pointes in a patient with congenital long QT syndrome during the puerperium: Case report

RESUMEN El síndrome de QT largo congénito es una enfermedad eléctrica primaria del corazón que predispone a la ocurrencia de arritmias ventriculares malignas. Se traduce en una prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma y la torsión de puntas es la arritmia que ocasiona síncope y, en ocasiones, muerte súbita. El embarazo y el puerperio aumentan la incidencia de estos eventos. Se presenta el caso de una puérpera afectada que presentó crisis de ansiedad y desmayos interpretados como psicógenos. Se documentó torsión de puntas sin respuesta a los fármacos antiarrítmicos diponibles y se trasladó al centro de referencia (Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular), donde se aumentó la frecuencia de estimulación del marcapasos y, posteriormente, se implantó un desfibrilador automático. Se trata de un caso infrecuente que constituyó un verdadero reto en el tratamiento integral y emergente, todo lo cual posibilitó la supervivencia de la paciente.

ABSTRACT Congenital long QT syndrome is a primary electrical disorder of the heart which predisposes to the occurrence of malignant ventricular arrhythmias. It is characterized by a prolongation of the QT interval on the electrocardiogram and the torsade de pointes is the main associated arrhythmia, resulting in syncope and sudden cardiac death. Pregnancy and puerperium increase the incidence of those events. We present the case of a patient who suffered from this disorder, and during the post-delivery period, she had events of faint and anxiety interpreted as psychogenic. Torsades de pointes without response to the available antiarrhythmic drugs was documented and she was transferred to the reference center (Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular), where the pacemaker stimulation frequency was increased and, subsequently, an implantable cardioverter defibrillator was implanted. This is an infrequent case that was a real challenge for the comprehensive and emergent treatment, all of which enabled the survival of the patient.

Potenciales efectos pro-arrítmicos de la farmacoterapia contra SARS-CoV-2 / Potential pro-arrhythmic effects of pharmacotherapy against SARS-CoV-2

Resumen La pandemia por el virus SARS-COV-2 causante de la enfermedad COVID-19 representa un reto mundial dada su alta tasa de transmisión y ausencia de una terapia efectiva o vacuna. Este escenario ha propiciado el uso de diversos fármacos que in vitro han demostrado un potencial efecto contra el virus. Sin embargo, el tiempo no ha sido suficiente para evaluar su efectividad clínica con el adecuado rigor científico que precede a la prescripción de medicamentos. El uso de cloroquina/hidroxicloroquina, azitromicina y esquemas antivirales ha sido propuesto por diversos grupos, apoyado por series de pacientes limitada en número. Si bien puede representar la única esperanza para muchos enfermos, es importante conocer los principales efectos adversos asociados al uso de estas drogas y seleccionar mejor a los pacientes que puedan beneficiarse de ellas. El riesgo de arritmias ventriculares incrementa tanto por el uso de fármacos como por la gravedad de la propia enfermedad viral.

Abstract The pandemic caused by the SARS-COV-2 or COVID-19 virus has been a global challenge given its high rate of transmission and lack of effective therapy or vaccine. This scenario has led to the use of various drugs that have demonstrated a potential effect against the virus in vitro. However, time has not been enough to properly evaluate their clinical effectiveness. The use of chloroquine/hydroxychloroquine, azithromycin and antiviral treatment and has been proposed by various groups, supported by in-vitro studies and limited patient series, without the adequate scientific rigor that precedes drug prescription. Although it may represent the only hope for many patients, it is important to know the main adverse effects associated with the use of these drugs and to better select patients who may benefit from them.

Glucantime y prolongación del intervalo QTc: una combinación fatal / Glucantime and QTc interval prolongation: A fatal combination

Resumen La leishmaniosis cutánea es una enfermedad causada por un parásito pro tozoo intracelular; el glucantime es una opción terapéutica, aunque está asociado con alteraciones cardiovasculares, siendo la más frecuente la prolongación del intervalo QTc que se presenta entre el 17,8 % y 19 % de los pacientes. Si este efecto no es detectado a tiempo puede causar una arritmia fatal por torsade de pointes. Se presenta el caso de una paciente de 77 años quien se encontraba en tratamiento con glucantime intramus cular como tratamiento de leishmaniosis cutánea e ingresó por un cuadro clínico de hipocalemia severa refractaria y episodios de torsade de pointes; posteriormente, presentó fibrilación ventricular que no respondió a des fibrilación y reanimación. Las alteraciones en la repolarización cardiaca producidas por este medicamento se consideran secundarias a la acu mulación de compuestos pentavalentes y trivalentes en el miocardio. No existe tratamiento específico para esta situación, pero siempre se debe realizar manejo de soporte, evitar fármacos que prolonguen el intervalo QT, normalizar los niveles de potasio y de magnesio, elevar la frecuencia cardiaca con isoproterenol e implantar marcapaso transvenoso para lograr sobre-estimulación y reducción de los periodos refractarios.

Abstract Cutaneous leishmaniasis is a disease caused by an intracellular protozoan parasite; Glucantime is a therapeutic option, although it is associated with cardiovascular alterations, the most frequent being the prolongation of the QTc interval, that occurs between 17.8% and 19% of patients. If this effect is not early recognized, it can cause a fatal arrhythmia due to torsade de pointes. The case of a 77-year-old patient who was receiving intramuscu lar glucantime as treatment for cutaneous leishmaniasis is presented, the patient was admitted with severe refractory hypokalemia and episodes of torsade de pointes; subsequently, presented ventricular fibrillation that did not respond to defibrillation and resuscitation. The alterations in cardiac repolarization produced by this medicine are considered secondary to the accumulation of pentavalent and trivalent compounds in the myocardium. There is no specific treatment for this situation, but supportive manage ment should always be performed, avoid drugs that prolong the QT inter val, normalize potassium and magnesium levels, raise the heart rate with isoproterenol and implant transvenous pacemaker to achieve over-stimulation and reduction of refractory periods.

Cardiac sympathetic denervation for conventional treatment refractory arrhythmias.

Objective: Cardiac sympathetic denervation (CSD) using video-assisted thoracoscopy is a therapeutic alternative for cardiac arrhythmias refractory to conventional treatment in patients with ventricular structural heart disease, mainly due to ischemia, and in patients with hereditary conditions associated with sudden death such as long QT syndrome. In general, it is performed in cases with recurrent episodes of ventricular tachycardia or electrical storm, in spite of conventional treatment. The objective of this study is to show the experience of this institution with DSCI in refractory patients to conventional management and the results derived from its application. Methods: This was an observational retrospective study. The records of patients with a history of ventricular arrhythmias treated in our center with pharmacological treatment, catheter ablation, or implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD), who underwent video-assisted CSD were analyzed and described. Results: A total of six patients were included in the study. Patients with structural heart disease were the most frequent, median age was 56 ± 16 years; 67% were male. The procedure evolved without complications in any of the patients and an overall significant improvement was observed. A 24-month follow-up was conducted; two patients had recurrence episodes presenting as slow ventricular tachycardia without severe symptoms and a third patient presented an episode of ventricular fibrillation aborted by the ICD. Conclusion: Video-assisted CSD should be considered as a treatment option for patients with potentially dangerous arrhythmias that do not respond to conventional treatment, especially in recurrent ventricular tachycardia.

Objetivo: La denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) por toracoscopia se ha convertido en una alternativa terapéutica para el manejo de arritmias cardíacas refractarias al tratamiento convencional en pacientes con cardiopatía estructural, principalmente isquémicos, y enfermedades hereditarias asociadas con muerte súbita como el síndrome de QT largo. Generalmente se realiza en quienes manifiestan episodios recurrentes de arritmias ventriculares o incluso tormenta eléctrica a pesar del tratamiento convencional. El objetivo de este estudio es mostrar la experiencia de esta institución con la DSCI en pacientes refractarios al manejo convencional y los resultados derivados de su aplicación. Métodos: Se revisaron los registros de 6 pacientes con antecedente de arritmias ventriculares tratados previamente con medicamentos y en algunos casos con ablación con catéter y la mayoría con desfibrilador automático implantable, que fueron llevados DSCI por toracoscopia video-asistida (VATS). Resultados: La principal enfermedad de base fue la cardiopatía estructural, la indicación más prevalente fue tormenta arrítmica incontrolable, la edad promedio fue de 56 ± 16 años, el 67% de los individuos fueron hombres. Este procedimiento no mostró complicaciones en ninguno de los pacientes y se encontró mejoría sintomática en todos los casos. Se realizó seguimiento por 24 meses; dos pacientes tuvieron recurrencias por taquicardia ventricular lenta sin síntomas severos y uno por fibrilación ventricular. Conclusion: La DSCI por VATS debe considerarse como opción terapéutica para pacientes con arritmias de difícil manejo.

Cardiomiopatía de Tako-tsubo y síndrome de QT largo congénito / Tako-tsubo cardiomyopathy and congenital long QT syndrome

La miocardiopatía de Tako-tsubo (MT) y síndrome de QT largo congénito (SQTLc) son dos entidades que presentan un retardo de la repolarización cardíaca y su asociación ha sido publicada en reportes de casos. Presentamos el caso de una paciente de 55 años, con antecedentes de SQTLc, que ingresó a nuestro hospital por dolor precordial, luego de un evento estresante, diagnosticándose MT. Evolucionó con prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma, persistiendo luego de la externación, sin presentar episodios de arritmias ventriculares ni síncope

Takobsubo cardiomyopathy (TC) and congenital long QT syndrome (LQTS) are two entities that present a delay of cardiac repolarization and their association has been published in case reports. We present the case of a 55-year-old female patient with medical history of congenital LQTS, who was admitted to our hospital due to precordial pain after a stressful event and TC was diagnosed. She evolves with QT interval prolongation on the ECG that remains after the externalization, without presenting any episodes of ventricular arrhythmia or syncope

A cardiomiopatia de Tako-tsubo (CT) e a síndrome do QT longo congênito (SQTLc) são duas entidades que apresentam um atraso da repolarização cardíaca e sua associação foi publicada em relatos de casos. Apresentamos o caso de uma paciente de 55 anos de idade com história médica de SQTLc, admitida em nosso hospital devido a dor precordial após um evento estressante, com diagnóstico de CT. Ela evolui com prolongamento do intervalo QT no ECG que permanece após a externalização, sem apresentar nenhum episódios de arritmias ventriculares ou síncope

Cardiac sympathetic denervation for conventional treatment refractory arrhythmias / Denervación simpática cardíaca en arritmias refractarias al tratamiento convencional

Abstract Objective: Cardiac sympathetic denervation (CSD) using video-assisted thoracoscopy is a therapeutic alternative for cardiac arrhythmias refractory to conventional treatment in patients with ventricular structural heart disease, mainly due to ischemia, and in patients with hereditary conditions associated with sudden death such as long QT syndrome. In general, it is performed in cases with recurrent episodes of ventricular tachycardia or electrical storm, in spite of conventional treatment. The objective of this study is to show the experience of this institution with DSCI in refractory patients to conventional management and the results derived from its application. Methods: This was an observational retrospective study. The records of patients with a history of ventricular arrhythmias treated in our center with pharmacological treatment, catheter ablation, or implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD), who underwent video-assisted CSD were analyzed and described. Results: A total of six patients were included in the study. Patients with structural heart disease were the most frequent, median age was 56 � 16 years; 67% were male. The procedure evolved without complications in any of the patients and an overall significant improvement was observed. A 24-month follow-up was conducted; two patients had recurrence episodes presenting as slow ventricular tachycardia without severe symptoms and a third patient presented an episode of ventricular fibrillation aborted by the ICD. Conclusion: Video-assisted CSD should be considered as a treatment option for patients with potentially dangerous arrhythmias that do not respond to conventional treatment, especially in recurrent ventricular tachycardia.

Resumen Objetivo: La denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) por toracoscopia se ha convertido en una alternativa terapéutica para el manejo de arritmias cardíacas refractarias al tratamiento convencional en pacientes con cardiopatía estructural, principalmente isquémicos, y enfermedades hereditarias asociadas con muerte súbita como el síndrome de QT largo. Generalmente se realiza en quienes manifiestan episodios recurrentes de arritmias ventriculares o incluso tormenta eléctrica a pesar del tratamiento convencional. El objetivo de este estudio es mostrar la experiencia de esta institución con la DSCI en pacientes refractarios al manejo convencional y los resultados derivados de su aplicación. Métodos: Se revisaron los registros de 6 pacientes con antecedente de arritmias ventriculares tratados previamente con medicamentos y en algunos casos con ablación con catéter y la mayoría con desfibrilador automático implantable, que fueron llevados DSCI por toracoscopia video-asistida (VATS). Resultados: La principal enfermedad de base fue la cardiopatía estructural, la indicación más prevalente fue tormenta arrítmica incontrolable, la edad promedio fue de 56 +- 16 años, el 67% de los individuos fueron hombres. Este procedimiento no mostró complicaciones en ninguno de los pacientes y se encontró mejoría sintomática en todos los casos. Se realizó seguimiento por 24 meses; dos pacientes tuvieron recurrencias por taquicardia ventricular lenta sin síntomas severos y uno por fibrilación ventricular. Conclusion: La DSCI por VATS debe considerarse como opción terapéutica para pacientes con arritmias de difícil manejo.

Digenic Heterozigosity in SCN5A and CACNA1C Explains the Variable Expressivity of the Long QT Phenotype in a Spanish Family.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: A known long QT syndrome-related mutation in Nav1.5 cardiac channels (p.R1644H) was found in 4 members of a Spanish family but only 1 of them showed prolongation of the QT interval. In the other 3 relatives, a novel missense mutation in Cav1.2 cardiac channels was found (p.S1961N). Here, we functionally analyzed p.S1961N Cav1.2 channels to elucidate whether this mutation regulates the expressivity of the long QT syndrome phenotype in this family. METHODS: L-type calcium current (ICaL) recordings were performed by using the whole-cell patch-clamp technique in Chinese hamster ovary cells transiently transfected with native and/or p.S1961N Cav1.2 channels. RESULTS: Expression of p.S1961N channels significantly decreased ICaL density. Using Ba as a charge carrier to suppress the Ca-dependent inactivation of Cav1.2 channels, we demonstrated that the mutation significantly accelerates the voltage-dependent inactivation of Cav1.2 channels decreasing the inactivation time constant. As a consequence, the total charge flowing through p.S1961N Cav1.2 channels significantly decreased. The effects of the p.S1961N Cav1.2 and p.R1644H Nav1.5 mutations alone or their combination on the action potential (AP) morphology were simulated using a validated model of the human ventricular AP. The p.S1961N Cav1.2 mutation shortens the AP duration and abrogates the prolongation induced by p.R1644H Nav1.5 channels. CONCLUSIONS: The p.S1961N mutation in Cav1.2 channels decreased the ICaL, an effect which might shorten ventricular AP. The presence of the loss-of-function Cav1.2 mutation could functionally compensate the prolonging effects produced by the Nav1.5 gain-of-function mutation.

Cardiac sympathetic denervation for conventional treatment refractory arrhythmias.

Objetivo: La denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) por toracoscopia se ha convertido en una alternativa terapéutica para el manejo de arritmias cardíacas refractarias al tratamiento convencional en pacientes con cardiopatía estructural, principalmente isquémicos, y enfermedades hereditarias asociadas con muerte súbita como el síndrome de QT largo. Generalmente se realiza en quienes manifiestan episodios recurrentes de arritmias ventriculares o incluso tormenta eléctrica a pesar del tratamiento convencional. El objetivo de este estudio es mostrar la experiencia de esta institución con la DSCI en pacientes refractarios al manejo convencional y los resultados derivados de su aplicación. Métodos: Se revisaron los registros de 6 pacientes con antecedente de arritmias ventriculares tratados previamente con medicamentos y en algunos casos con ablación con catéter y la mayoría con desfibrilador automático implantable, que fueron llevados DSCI por toracoscopia video-asistida (VATS). Resultados: La principal enfermedad de base fue la cardiopatía estructural, la indicación más prevalente fue tormenta arrítmica incontrolable, la edad promedio fue de 56 ± 16 años, el 67% de los individuos fueron hombres. Este procedimiento no mostró complicaciones en ninguno de los pacientes y se encontró mejoría sintomática en todos los casos. Se realizó seguimiento por 24 meses; dos pacientes tuvieron recurrencias por taquicardia ventricular lenta sin síntomas severos y uno por fibrilación ventricular. Conclusion: La DSCI por VATS debe considerarse como opción terapéutica para pacientes con arritmias de difícil manejo.

Objective: Cardiac sympathetic denervation (CSD) using video-assisted thoracoscopy is a therapeutic alternative for cardiac arrhythmias refractory to conventional treatment in patients with ventricular structural heart disease, mainly due to ischemia, and in patients with hereditary conditions associated with sudden death such as long QT syndrome. In general, it is performed in cases with recurrent episodes of ventricular tachycardia or electrical storm, in spite of conventional treatment. The objective of this study is to show the experience of this institution with DSCI in refractory patients to conventional management and the results derived from its application. Methods: This was an observational retrospective study. The records of patients with a history of ventricular arrhythmias treated in our center with pharmacological treatment, catheter ablation, or implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD), who underwent video-assisted CSD were analyzed and described. Results: A total of six patients were included in the study. Patients with structural heart disease were the most frequent, median age was 56 ± 16 years; 67% were male. The procedure evolved without complications in any of the patients and an overall significant improvement was observed. A 24-month follow-up was conducted; two patients had recurrence episodes presenting as slow ventricular tachycardia without severe symptoms and a third patient presented an episode of ventricular fibrillation aborted by the ICD. Conclusion: Video-assisted CSD should be considered as a treatment option for patients with potentially dangerous arrhythmias that do not respond to conventional treatment, especially in recurrent ventricular tachycardia.

Tormenta eléctrica y torsade de pointes asociados a tratamiento con antimoniales en un paciente con leishmaniasis cutánea / Electrical storm and torsade de pointes associated with antimonial treatment in a patient with cutaneous leishmaniasis

Resumen La toxicidad por antimoniales puede comprometer múltiples sistemas y llega a ser potencialmente fatal. Se presenta el caso de un joven militar quien durante el tratamiento de su segundo episodio de leishmaniasis cutánea presentó toxicidad pancreática y cardiaca, desarrollando un síndrome de QT largo adquirido y tormenta eléctrica con episodios frecuentes de taquicardia ventricular que incluían torsade de pointes. Se realizó tratamiento en unidad de cuidados intensivos, donde requirió múltiples descargas de desfibrilador y la administración de sulfato de magnesio hasta la resolución del cuadro clínico.

Abstract The toxicity due to antimonial can compromise multiple systems, and is potentially fatal. The case is presented of a young soldier, who had pancreatic and cardiac toxicity during the treatment of his second episode of cutaneous leishmaniasis. This developed into an acquired long QT syndrome and an electrical storm with frequent episodes of ventricular that included torsade de pointes. Treatment was given in the Intensive Care Unit, where he required multiple defibrillator discharges and the administering of magnesium sulphate until the clinical symptoms were resolved.

Long QT syndrome secondary to drug interaction between hydroxychloroquine and amiodarone / Síndrome de QT largo secundario a la interacción entre hidroxicloroquina y amiodarona

Abstract: A 67-year-old female patient with a diagnosis of heart failure with preserved ejection fraction secondary to severe mitral regurgitation in treatment with metoprolol, spironolactone, and digoxin. She was diagnosed systemic lupus erythematosus (SLE) because of the presence of arthritis, alopecia, thrombocytopenia, direct positive Coombs +++, positive ANAs 1:1,280 and positive lupus anticoagulant. The rheumatology service indicated hydroxychloroquine 200 mg every 24 hours. She presented atrial fibrillation, and amiodarone was initiated. Two weeks later the patient was admitted because of presyncope, electrocardiogram showed sinus bradycardia with long QT interval. A temporary pacemaker was placed, and hydroxychloroquine and amiodarone suspended. Twenty-four hours later, a new electrocardiogram was taken showing pacemaker rhythm with reduction of the QT interval. After 72 hours the temporary pacemaker was removed and on the fifth day the patient was discharged with an electrocardiogram in sinus rhythm with a corrected QT (Bazett) of 456 miliseconds. The hydroxychloroquine was reinitiated following discharge. She presented another episode of atrial fibrillation, and was treated with amiodarone, hydroxychloroquine was suspended previously, and she did not present prolongation of QT interval. The long QT syndrome was present when amiodarone and hydroxychloroquine interacted.(AU)

Resumen: Paciente femenina de 67 años, con diagnóstico de insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión preservada, secundaria a insuficiencia mitral severa, en tratamiento con metoprolol, espironolactona y digoxina. Le fue diagnosticado lupus eritematoso sistémico, debido a la presencia de artritis, alopecia, trombocitopenia, Coombs directo positivo +++, anticuerpos antinucleares positivos 1:1,280 y anticoagulante lúpico positivo. El Servicio de Reumatología indicó hidroxicloroquina 200 mg cada 24 horas. Presentó fibrilación auricular, por lo que se le inició amiodarona. Dos semanas posteriores la paciente es ingresada debido a un episodio de presíncope, se le realizó electrocardiograma que demostró bradicardia sinusal con un intervalo QT prolongado. Se le colocó un marcapasos temporal, además de que se suspendió hidroxicloroquina y amiodarona. Después de 72 horas se retiró el marcapasos, y al quinto día se egresó con un electrocardiograma en ritmo sinusal con el intervalo QT corregido por Bazett de 456 milisegundos. La hidroxicloroquina fue reiniciada al egreso. La paciente presentó otro episodio de fibrilación auricular y fue tratada con amiodarona, previa suspensión de hidroxicloroquina, sin presentar prolongación del intervalo QT. El síndrome de QT largo sólo se presentó con la interacción de amiodarona con hidroxicloroquina.(AU)

Prolongation of the descending branch of the T-wave in electrocardiograms with no apparent data consistent with risk for sudden death. / Retraso de la rama descendente de la onda T en electrocardiogramas sin datos de riesgo aparente de muerte súbita.

Introduction: Prolongation of the descending branch of the T-wave in the electrocardiogram (ECG) has been identified to be able to determine the risk for sudden death of cardiac origin, but its importance in the general population is not known. Objective: To provide a tool for easy acquisition and effective application to identify the risk of sudden death in the general population. Method: We measured the dbT/jT index (descending branch of the T wave/space between the j point and the end of T), and it was found to be completely normal in 400 ECGs, 656 had alterations that don't affect ventricular repolarization, and 82 had branch block. We carried out the Z transformation of the nonparametric distribution curves and calculated the Z ratio to data far from the mean value. Results: The distribution was asymmetric, with no difference in the three groups. The Z transformation showed a mean value of 30 ± 7, which suggests that 95% of the population has a dbT/jT index < 0.45. Conclusion: dbT/jT index results > 0.44 are beyond two standard deviations and are therefore abnormal, which should prompt specialized assessment in order to determine if there is risk for death in the carrier.

Introducción: Se ha identificado que la prolongación de la rama descendente de la onda T del electrocardiograma (ECG) puede determinar riesgo de muerte súbita de origen cardiaco, pero se desconoce su importancia en población general. Objetivo: Proporcionar una herramienta de fácil adquisición y aplicación efectiva para identificar riesgo de muerte súbita en población general. Método: Medimos el índice rdT/jT (la rama descendente de la onda T/el espacio entre el punto j y el fin de la T) en 400 electrocardiogramas (ECG) totalmente normales, 656 con alteraciones que no afectan la repolarización ventricular y 82 con bloqueo de rama. Hicimos transformación Z de las curvas de distribución no paramétrica y calculamos razón Z a datos alejados del valor medio. Resultados: La distribución fue asimétrica, sin diferencia en los tres grupos. La transformación Z mostró valor medio de 30 ± 7, lo que sugiere que 95 % de la población debe tener índice rdT/jT < 0.45. Conclusión: Resultados del índice rdt/jT > 0.44 se sitúan más allá de dos desviaciones estándar, por lo tanto, son anormales y deben ser motivo de estudio especializado del portador en busca de riesgo de muerte.

Factores de riesgo asociados a síndrome QT largo en anestesia cardiovascular / Risk factors associated with long QT syndrome in cardiovascular anesthesia

Introducción: el síndrome de QT largo es una canalopatía caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular. Objetivo: determinar los factores de riesgo asociados a intervalo QT prolongado en anestesia cardiovascular. Métodos: estudio descriptivo, de corte transversal desde mayo de 2014 a mayo de 2016, en pacientes programados para cirugía cardíaca bajo circulación extracorpórea. Se evaluó el riesgo atribuible y el intervalo de confianza para un 95 por ciento en variables con p< 0,05. Resultados: se incluyeron 483 pacientes, con una edad media de 62 años, de ellos 57 (12 por ciento) registraron un QTc prolongado. La edad avanzada (RA: 1,8; IC 95 por ciento: 0,86-2,67), insuficiencia renal crónica (RA: 2,7; IC 95 por ciento: 0,82-4,96), diabetes mellitus tipo 2 (RA: 1,7; IC 95 por ciento: 1,01-2,15), cardiopatía isquémica (RA: 3,5; IC 95 por ciento: 1,60-4,02), hipertrofia ventricular izquierda (RA: 2,2; IC 95 por ciento: 2,53-3,15), anticálcicos (RA: 1,5; IC 95 por ciento: 0,92-2,98), anestesia general orotraqueal balanceada (RA: 2,1; IC 95 por ciento: 2,92-2,35), ondansetrón (RA: 1,7; IC 95 por ciento: 0,98-2,74), droperidol (RA: 1,8; IC 95 por ciento: 2,18-3,94), tiempo de circulación extracorpórea (RA: 2,5; IC 95 por ciento: 1,02-3,62), hipopotasemia (RA: 1,4; IC 95 por ciento: 1,03-2,91) y la bradicardia severa (RA: 1,8; IC 95 por ciento: 1,12-3,86) fueron asociados con alto riesgo de prolongación del intervalo QT. Las complicaciones fueron mayores en este grupo, con una mortalidad de 23 por ciento. Conclusiones: la edad avanzada, la insuficiencia renal crónica, diabetes mellitus tipo 2, hipertrofia ventricular y la cardiopatía isquémica facilitan la prolongación del QT inducida por los bloqueadores del calcio. El mayor tiempo de circulación extracorpórea, la anestesia balanceada con isoflurano, el uso de droperidol y ondansetrón, la bradicardia e hipopotasemia posoperatoria son variables asociadas con la extensión del intervalo QT, con un incremento en las complicaciones. Las taquiarritmias ventriculares y la mortalidad fueron mayores en este subgrupo de pacientes(AU)

Introduction: The long QT syndrome is a channelopathy characterized by a serious alteration in ventricular repolarization. Objective: To determine the risk factors associated with prolonged QT interval in cardiovascular anesthesia. Methods: Descriptive, cross-sectional study from May 2014 to May 2016, in patients scheduled for cardiac surgery under extracorporeal circulation. The attributable risk and the confidence interval were evaluated for 95 percent and in variables with p value under 0.05. Results: 483 patients were included, with a mean age of 62 years, of whom 57 (12 percent) had prolonged QTc. Advanced age (RA: 1.8, 95 percent CI: 0.86-2.67), chronic renal failure (RA: 2.7, 95 percent CI: 0.82-4.96), type 2 diabetes mellitus (RA: 1.7, 95 percent CI: 1.01-2.15), ischemic heart disease (RA: 3.5, 95 percent CI: 1.60-4.02), left ventricular hypertrophy (RA: 2.2, 95 percent CI: 2.53-3.15), calcium-lactam antibiotics (RA: 1.5, 95 percent CI: 0.92-2.98), balanced orotracheal general anesthesia (RA: 2.1, 95 percent CI: 2.92-2.35), ondansetron (RA: 1.7, 95 percent CI: 0.98-2.74), droperidol (RA: 1.8, 95 percent CI: 2.18-3.94) ), extracorporeal circulation time (RA: 2.5, 95 percent CI: 1.02-3.62), hypokalemia (RA: 1.4, 95 percent CI: 1.03-2.91) and severe bradycardia (RA: 1.8, 95 percent CI: 1.12-3.86) were associated with a high risk of QT prolongation. The complications were more significant in this group, with a mortality of 23 percent. Conclusions: Advanced age, chronic renal failure, type 2 diabetes mellitus, ventricular hypertrophy, and ischemic heart disease facilitate the prolongation of QT induced by calcium blockers. The longer time of extracorporeal circulation, the balanced anesthesia with isoflurane, the use of droperidol and ondansetron, bradycardia and postoperative hypokalemia are variables associated with the extension of the QT interval, with an increase in complications. Ventricular tachyarrhythmias and mortality were higher in this subgroup of patients(AU)